Kolagenozy są grupą chorób autoimmunologicznych, w przebiegu których dochodzi do włóknikowej martwicy tkanki łącznej. Najczęściej występującymi kolagenozami są:
- Toczeń rumieniowaty
- Twardzina
- Zespół Sjorgena
Do wspólnych cech powyższych jednostek chorobowych należą:
- Występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania - tzw. overlap syndrome)
- Współistnienie innych rozmaitych chorób tkanki łącznej
- Występowanie rodzinne różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych
W jamie ustnej mogą się pojawić 2 charakterystyczne objawy kolagenoz:
1. Nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej (pojawiają się już we wczesnym stadium choroby)
2. Suchość jamy ustnej - hiposekrecja gruczołów ślinowych
1) Toczeń rumieniowaty
Rzadka choroba autoimmunologiczna związana z tworzeniem kompleksów immunologicznych w krążeniu i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. Choroba przebiega w sposób uogólniony i występuje częściej u kobiet. Cechą charakterystyczną tocznia są okresy zaostrzeń oraz remisji.
- Postać układowa SLE – zajęcie narządów wewnętrznych + ewentualne zmiany skórne
- Postać skórna DLE – postać ogniskowa, przewlekła, bez zmian narządowych
- Etiopatogeneza wieloczynnikowa (podkreślana jest rola czynników genetycznych)
- Cechą odróżniającą SLE od DLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał w postaci układowej. Przeciwciała są skierowane przeciwko różnym antygenom, głównie jądra komórkowego, co zależy od nadmiernej aktywności limfocytów B
- W przebiegu SLE jest charakterystyczny defekt odporności późnej z obniżeniem liczby limfocytów, mimo zachowania aktywności interleukiny 2 oraz drastyczny spadek komórek NK,
- Bakteryjne i wirusowe czynniki zakaźne mogą spełniać rolę superantygenów, które prezentują antygeny limfocytom T pomocniczym, powodując ich aktywację oraz dodatkowo stymulują komórki B do wytwarzania przeciwciał
Postać układowa
- Gorączka, zmiany na skórze i błonach śluzowych, narządach wewnętrznych
- Zmiany zlokalizowane na skórze twarzy mają postać rumienia bez wyraźnego rogowacenia czy skłonności do bliznowacenia (często o charakterze motylkowym)
- Często występują zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków paznokciowych
- Mogą pojawiać się bóle stawowe, mięśniowe oraz ze strony węzłów chłonnych
- Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych: nerki, serce, opłucna, czasami OUN (psychozy, padaczki)
- Może występować pokrzywka naczyniowa
W jamie ustnej
- Klasycznie toczeń w jamie ustnej objawia się pod postacią krążka z dobrze odgraniczoną strefą rumienia, zaniku lub owrzodzenia otoczoną białymi, odchodzącymi promieniście prążkami.
- Pęcherze, pęcherzyki, wtórne nadżerki i powierzchowne owrzodzenia są zazwyczaj niebolesne
- Często zmiany w obrębie jamy ustnej wyprzedzają pojawienie się zmian na skórze
- W odosobnionej postaci SLE charakterystyczny jest obraz wargi dolnej, w obrębie której może pojawić się ognisko rumieniowe pokryte szarobiałymi łuskami zrogowaciałego nabłonka à łatwo przechodzi w nadżerkę
- Zmiany w obrębie jamy ustnej występują u 8-45% u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym oraz 4-25% u pacjentów z toczniem rumieniowatym krążkowym
- W przypadku tocznia układowego zmiany w jamie ustnej zazwyczaj ustępują pod wpływem systemowego leczenia immunosupresyjnego. W przypadku pacjentów z chorobą ograniczoną do skóry lub błony śluzowej jamy ustnej właściwymi lekami są stosowane miejscowo kortykosteroidy lub systemowe leki przeciwmalaryczne.
http://www.toczenforum.pl/toczen-jamy-ustnej/
Rozpoznanie:
- Charakterystyczne zmiany skórne i narządowe
- Odchylenia w badaniach hematologicznych: niedokrwistość hemolityczna z retykulocytozą, leukopenia <4000/mm3, limfopenia <100/mm3, trombocytopenia <100.000/mm3 i badaniach moczu: białkomocz >0,5 g białka na dobę lub obecność wałeczków w moczu
- Przeciwciała przeciwjądrowe
- Badania immunopatologiczne skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych
- Obniżenie poziomu dopełniacza
Różnicowanie: fotodermatozy (osutki świetlne), zapalenie skórno-mięśniowe, róża, liszaj płaski, rumień wysiękowo wielopostaciowy, leukoplakia
Postać skórna (DLE, SCLE)
- Zmiany skórne obejmujące twarz, tułów, kończyny
- Występują pod postacią krążkową (zmiany rumieniowo-obrzękowe z tworzeniem strupów bez bliznowacenia) lub postacią łuszczycopodobną
- Zmiany w kształcie motyla występują symetrycznie na ocznych powierzchniach nosa i policzków
- Wykwity mają charakter przewlekły z okresami zaostrzeń i remisji
- Zwykle występują u kobiet po 40 roku życia
Patognomiczne zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej (w 25% przypadków)
- Obrzmienia czerwieni wargowej z ogniskami rumieniowymi pokrytymi złogami srebrzystych łusek i częste nadżerki ze skłonnością do krwawień
- Na błonie śluz. zmleczałe ogniska zapalne z rumieniem na obwodzie, których środek zapada się tworząc pokrytą nalotem bolesną nadżerkę
- Nadżerkom z czasem towarzyszą zagłębione blizny
- Wykwity najczęściej lokalizują się na policzkach, wargach, dziąsłach
- Na języku często postać pierścieniowa z centralnym zanikiem brodawek
Rozpoznanie:
- Wykwity zapalne rumieniowe (twarz, tułów)
- Nadwrażliwość skóry na światło słoneczne
- Przewlekły przebieg
- Obecność przeciwciał Ro/La
- Badania immunologiczne skóry niezmienionej i histologiczne skóry ze mianami
Różnicowanie: zmiany polekowe, rumień wysiękowy wielopostaciowy, pęcherzyca, kandydiaza, leukoplakia i erytroplakia, liszaj płaski Wilsona, złuszczające zapalenie warg
Twardzina (Slerodermia)
Charakteryzuje się postępującym twardnieniem skóry tkanki podskórnej, mięśni i narządów wewnętrznych. Na początku objawia się obrzękiem, a następnie zanikiem tkanek. Do opisanych zmian dochodzi w wyniku kolagenizacji podścieliska łącznotkankowego.
- Etiopatogeneza: w większości przypadków stwierdzono występowanie w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych ANA oraz zaburzeń odporności komórkowej
- 40-90% przypadków wykrywane były przeciwciała ANA
- 43-06% przypadków wykrywane były serologiczne markery łagodnej odmiany twardziny naczyniowej ACA przeciw centromerowemu DNA
- Za tłem autoimmunologicznym przemawia częste współistnienie twardziny z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty
1. Twardzina układowa – zajęcia narządów wewnętrznych + skóry
2. Twardzina ograniczona tylko do skóry
Inne odmiany:
- Twardzina z zajęciem całej skóry – rozpoczyna się stwardniałym obrzękiem szyi, twarzy, dystalnych powierzchni kończyn, tułowia. Ostatecznie obrzęk może zająć całą skórę. Charakterystycznym objawem występującym w tym rodzaju twardziny jest objaw Raynauda, który objawia się zwężeniem naczyń krwionośnych (zwłaszcza paliczków) pod wpływem niskiej temperatury.
OBJAW RAYNAUDA
https://klinikaotco.pl/oferta/objaw-raynauda-diagnostyka-i-leczenie/
- Twardzina typu naczyniowego – zmiany skórne występują na dystalnych częściach kończyn górnych i skórze twarzy
- Rozpoczyna się objawem Raynauda, który może wyprzedzać występowanie stwardnień i zaników o kilka lub kilkanaście lat
- Odmianą jest Zespół Thieberga-Wissenbacha opisany jako CREST, charakteryzuje się nasilonymi zmianami naczyniowymi, odkładaniem wapnia, głównie w okolicy dużych stawów
- Najbardziej charakterystyczne są teleangiektezje w zdrowej skórze i względnie łagodny, długotrwały przebieg
Objawy:
- Okres wstępny: rumień i obrzęk błony śluzowej (często jest to niezauważany okres)
- Obrzmienie i zgrubienie przechodzi w fazę zaniku i stwardnienia – tkanki tracą swoją elastyczność.
- Twarz przybiera postać maski, nos staje się cienki, wargi ulegają zwężeniu
- Otwór ust jest zmniejszony i otoczony promienistymi bruzdami (u 67% ograniczone otwarcie ust)
- Sinawy lub blady język, początkowo powiększony z widocznymi odciskami zębów. Następnie ulega zmniejszeniu i stwardnieniu, staje się sztywny, pozbawiony brodawek, o ograniczonej ruchomości w następstwie skrócenia wędzidełka języka
- Fałd językowy ulega spłaszczeniu, łuki podniebienne są blade, silnie napięte o kształcie zbliżonym do linii prostej
- Na języku i błonie śluzowej policzków występują liczne teleangiektezje
https://www.mp.pl/pacjent/reumatologia/choroby/161333,twardzina-ukladowa
- Patologiczne zmiany w obrębie przyzębia – spłycenie przedsionka, zwężenie strefy dziąsła właściwego, skrócenie wędzidełek warg à większe gromadzenie złogów nazębnych o obniżona odporność na działanie miejscowych czynników drażniących
- Ograniczenie ruchomości SSŻ, resorpcja wstępującej gałęzi żuchwy i obu jej wyrostków
- Zanik i suchość błony śluzowej jamy ustnej
Rozpoznanie:
- Zmiany narządowe i naczyniowe w obrazie klinicznym
- Obecność 2 swoistych przeciwciał przeciwjądrowych: przeciw centromerom chromosomów (ACA) oraz przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie (Scl70)
- Dodatkowej obecności markerów PM-Scl (przeciwciało Jo1)
- Obecności wskaźników aktywności choroby (stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 w krążeniu oraz pro peptydu kolagenu III)
Różnicowanie: dotyczy tylko okresu wczesnego, zaś choroba w pełnym rozwoju ma cechy bardzo charakterystyczne
Leczenie kolagenoz:
- Toczeń rumieniowaty - w profilaktyce ważna jest ochrona przed promieniowaniem UV i UVB
- Ciężkie przypadki – podawanie ogólne kortykosteroidów lub innych leków immunosupresyjnych (metotreksat, azatiopryna)
- Terapia wspomagająca – bardzo dobra higiena z zastosowaniem płukanek antyseptycznych
- Gdy leczenie ogólne nie przynosi efektów, należy stosować miejscowe preparaty na bazie kortykosteroidów w postaci tabletek do ssania, aerozolu, płukanek, kremów lub maści: 2-4x/dzień
- Korzystne efekty odniesiono używając leków przeciw malarii: hydroksychlorochinę i dapson
- Zmiany w jamie ustnej często zainfekowane grzybiczo C. albicans – terapia przeciwgrzybicza 2-4 tyg.
- Zmiany nadżerkowe należy różnicować ze zmianami lichenoidalnymi powstałymi przez stosowanie hydroksychlorochiny lub owrzodzeniami związanymi z podawaniem hydralazyny
- W okresach zaostrzenia należy powstrzymać się od leczenia stomatologicznego