Porozmawiajmy o zębiakach

Temat zębiaków nie raz był poruszany na egzaminach LDEK. W tematyce onkologii chirurgicznej, egzaminatorzy upodobali sobie rozdział guzów zębopochodnych i mam wrażenie, że w częstotliwości pytań zębiaki konkurują ze szkliwiakami o pierwsze miejsce. Dlatego myślę, że warto podsumować i przypomnieć sobie raz jeszcze wszystko co wiemy o zębiakach.

Zębiaki stanowią największą grupę zębopochodnych guzów nowotworopochodnych. Według prof. Kaczmarzyka stanowią 67% tzw. mieszanych guzów zębopochodnych. Warto zapamiętać nazwy określające grupę zębiaków, czyli – guzy nowotworopodobne i nowotworopodobne zmiany rozwojowe o typie hamartomatycznym. Wokół tego jednego zagadnienia nazewnictwa często pojawiają się pytania, które brzmią w stylu "Czy zębiaki należą do najczęściej występujących nowotworów zębopochodnych?”.  Odpowiedź brzmi:  nie, ponieważ żadnego typu zębiaka nie zalicza się do grupy prawdziwych nowotworów, każdy z zębiaków stanowi malformację rozwojową o typie hamartoma.

Podział zębiaków jest przedstawiany różnie, w zależności od piśmiennictwa. 

Prof. Kryst dzieli zębiaki na:

• mieszane, które składają się z chaotycznej masy kostniwa, zębiny, szkliwa i miazgi
• złożone, które zbudowane są ze słabo wykształconych tworów przypominających miniaturki zębów.

Prof. Kaczmarzyk przedstawił natomiast inny podział zębiaków i wyróżnia zębiaki:

• Złożone - chaotyczna masa zębiny, cementu , szkliwa
• Zestawne – skupisko odontoidów
• Mieszane – cechy zębiaka złożonego i zestawnego

Jak widzimy oba podziały nie dość, że różnią się między sobą, to nawet nazwy konkretnych  guzów się wykluczą. Dlatego w poniższym opracowaniu skupie się na podziale stworzonym przez prof. Kaczmarzyka, którego podręcznik jest bardziej aktualny i zawiera obszerniejsze opisy guzów.

Warto wspomnieć, że podział zębiaków na poszczególne typy nie ma znaczenia klinicznego, ponieważ wymagają one identycznego postępowania klinicznego.

Klasyfikacja histologiczna guzów zębopochodnych jest obowiązująca

Obowiązującą klasyfikacją histologiczną guzów zębopochodnych jest klasyfikacja stworzona przez WHO w 2005 r. , a następnie zmodyfikowana przez prof. Kaczmarzyka. Według niej zębiaki zaliczamy do guzów łagodnych, które zawierają nabłonek zębotwórczy i zębopochodną ektomezenchymę  oraz dodatkowo mogą tworzyć twarde struktury tkankowe 

Zębiak złożony (Odontoma complex, OC) 

• Stanowi 30% zębiaków, czyli jest drugim zębiakiem co do częstości występowania. Szczyt zachorowania przypada na 2 dekadę życia i pojawia się niewiele częściej u mężczyzn (M:K = 1,5:1).
• Należy do mieszanych guzów zębopochodnych, gdyż zawiera komponentę nabłonkową i mezynchemalną
• Jest to chaotyczna masa zębiny, cementu i szkliwa w niewłaściwych proporcjach.
• Najczęściej lokalizuje się w bocznym odcinku żuchwy , a zaraz po nim jest przedni odcinek szczęki.

Objawy: 

• Rośnie w sposób wolny, niebolesny i tylko do czasu zakończenia odontogenezy. Gdy osiągnie duże rozmiary, powoduje rozdęcie kości przemieszczenie zębów i zaburzenia wyrzynania zębów.
• Często towarzyszy mu zatrzymany ząb, ale rzadko spotykamy resorpcje korzeni sąsiednich zębów. W badaniu HP można zauważyć w utkaniu komórki cienie.

Wyróżniamy 3 etapy rozwoju tego guza:

1. Etap wczesny – tzw. soft odontoma, niecharakterystyczne przejaśnienie (wymaga różnicowania z torbielą zębopochodną)
2. Etap pośredni - słabo wysycony o nieregularnym kształcie
3. Etap późny - silnie wysycona, amorficzna masa z cienkim rąbkiem przejaśnienia. W tym stadium charakteryzuje się silniejszym wysyceniem tkanek guza niż zębów sąsiadujących. Uwaga!  Jest to cecha charakterystyczna ,  często poruszana na egzaminach

Leczenie: 

• Doszczętne wyłuszczenie guza. Ząb zatrzymany można zostawić, jeśli to nie koliduje z doszczętnością zabiegu. Ze względu na częste zaburzenia zgryzowe , pacjenci zwykle wymagają następowego leczenia ortodontycznego.

Rokowanie: 

• bardzo dobre

Zębiak zestawny (Odontoma compound, OCp). 

• Stanowi 47-74% i jest najczęstszym guzem zębopochodnym. Szczyt zachorowania przypada na 1-2 dekadę życia i nie wykazuje predylekcji płciowej.
• Należy do mieszanych guzów zębopochodnych (komponenta mezynchemalna + nabłonkowa)
• Składa się z drobnych, szczątkowych “ząbków” zwanych odontoidami, które cechują się prawidłowym układem i stosunkiem szkliwa, cementu, zębiny i miazgi.
• Najczęstsza lokalizacja to przedni odcinek szczęki.

Objawy:

• Powolny wzrost – wolniejszy nawet niż zębiaka złożonego
• Jest praktycznie bezobjawowy i bezbolesny
• Na zdjęciu RTG widoczny jako owalny twór złożony z małych, nieregularnych zaciemnień i otoczony rąbkiem przejaśnienia.
• W badaniu HP ,podobnie jak przy zębiaku złożonym, można zauważyć komórki cienie.

Leczenie:

• Takie samo jak zębiaka złożonego - doszczętne wyłuszczenie z pozostawieniem zębów sąsiadujących, jeżeli to nie koliduje z doszczętnością zabiegu

Rokowanie: 

• Bardzo dobre

Zębiak zestawny może występować w postaci zębiaka wyrzniętego. Jest to ten sam, opisany powyżej,  typ zębiaka zestawnego,  który po prostu ulega procesowi wyrznięcia i pojawia się w jamie ustnej. Tuż przed wyrznięciem, może symulować obecność guza tkanek miękkich.

Ważnym dla zapamiętania jest to, że tylko zębiak zestawny może się wyrznąć. Nie spotykamy takiego wariantu zębiaka wśród zębiaków złożonych.

Zębiak mieszany jest ostatnim typem zębiaka, który zawiera utkanie zarówno zębiaka złożonego (OC), jak i zębiaka zestawnego (OCp)

Na koniec warto wspomnieć o Zespole Gardnera, czyli o tzw. rodzinnej polipowatości jelit. Jest to schorzenie dziedziczone w sposób autosomalny dominujący i charakteryzuje się występowaniem:

• Mnogich zębiaków
• Nadliczbowych i zatrzymanych zębów
• Licznych gruczolaków przewodu pokarmowego
• Naczyniowłókniaków nosogardzieli
• Torbieli naskórkowych

W przebiegu zespoły stwierdza się bardzo wysokie ryzyko rozwoju raka okrężnicy, a także raka trzustki, tarczycy, guzów mózgu. Bardzo ważna jest znajomość tej jednostki chorobowej w praktyce lekarza dentysty, ponieważ może on jako pierwszy  rozpoznać objawy choroby manifestujące się w jamie ustnej, a następnie skierować pacjenta na dalszą diagnostykę i leczenie.