Torbiele rzekome

Prof. Kaczmarzyk w swojej najnowszej klasyfikacji torbieli obszaru szczękowo-twarzowego wyróżnia grupę torbieli rzekomych. Niewielkie jest prawdopodobieństwo, że w codziennej praktyce będziemy mieli okazję spotkać którąś z nich, ponieważ ich występowanie w społeczeństwie jest bardzo rzadkie. Natomiast prawdopodobieństwo pojawienia się pytania na ich temat na egzaminie (czy to uczelnianym, czy egzaminie LDEK), jest zdecydowanie wyższe. Dlatego przybliżymy dziś nieco ten temat, tak aby w przyszłości już żadne pytanie dotyczące torbieli rzekomych nas nie zaskoczyło :)

Wyróżniamy 3 rodzaje torbieli rzekomych:
1. Torbiel tętniakowatą
2. Torbiel samotną
 3. Ubytek Stafnego

1. Torbiel tętniakowata; Aneurysmal bone cyst (ABC)

• Pod względem histologicznym jest łagodną zmianą patologiczną, która posiada znaczny potencjał destrukcyjny. Może osiągać rozmiary nawet do 10 cm.
• Należy do gruby pseudotorbieli, ponieważ nie posiada wyściółki nabłonkowej.
• Szczyt jej występowania obserwuje się w 2 dekadzie życia. Brak predylekcji płciowej
• Tylko 2% torbieli tętniakowatych jest zlokalizowanych w obrębie kości szczękowych. Pozostała większość zazwyczaj występuje w obrębie kości udowej i piszczelowej.
• W obrębie szczęk torbiel 3x częściej dotyczy żuchwy (60-70%) – głównie okolicy zębów trzonowych i kąta żuchwy

Obustronna torbiel tętniakowata żuchwy

Gopal HK Sharma , Ashok V Dabir, Deepa A Das^, , Preeti P Talreja-Kanchan; Bilateral aneurysmal bone cyst of the mandible: A case report;

Patogeneza:  

Torbiele ABC najczęściej powstają na podłożu:

1. Zaburzeń hemodynamicznych, gdy podwyższone ciśnienie żylne prowadzi do wylewów wewnątrzkostnych, a następnie osteolizy
2. Istniejących zmian patologicznych takich jak: guz olbrzymiokomórkowy czy olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna (CGCL)
3. Mięsaków – głównie osteosarcoma i fibrosarcoma
4. De novo – związane jest z translokacją regionów chromosomów

Obraz kliniczny:

• Torbiel przy niewielkich rozmiarach jest zazwyczaj bezobjawowa. W tym stadium wykrywana jest w sposób przypadkowy, podczas wykonywania przeglądowych zdjęć radiologicznych.
• W krótkim czasie dochodzi do gwałtownego powiększenia torbieli, co objawia się niebolesnym rozdęciem kości i asymetrią twarzy
• Z czasem dołączają dolegliwości bólowe o charakterze pulsującym i tętniącym, parastezje, a także objaw Vincenta w żuchwie. Warto wspomnieć, że w badaniu palpacyjnym i osłuchowym nie stwierdza się tętnienia w obszarze torbieli. Mimo to pacjenci najczęściej właśnie w taki sposób opisują towarzyszące im dolegliwości bólowe.
• Agresywny, postępujący wzrost torbieli w niedługim czasie prowadzi do perforacji warstwy korowej kości i objawów chrzęstu pergaminowego (crepitatio), a następnie chełbotania (fluctuatio)
• Innym charakterystycznym objawem torbieli ABC jest przemieszczenie i rozchwianie zębów sąsiadujących z torbielą,które zachowują swoją żywotność.
• W badaniu klinicznym podczas punkcji torbieli uzyskuje się ciemną, krwistą treść, które nie jest pochodzenia tętniczego. Jest to test, który pozwala nam odróżnić torbiel tętniakowatą od naczyniaka wewnątrzkostnego.

Obraz radiologiczny:

• Podczas badania obrazowego torbiel przedstawia się jako balonowate rozdęcie kości z wyraźnie zaznaczonymi brzegami.
• Najczęściej przedstawia formę ubytku jednokomorowego, jednak nierzadko obserwuje się ubytki wielokomorowe z wewnętrznymi przegrodami kostnymi . Wówczas torbiel przypomina obraz „baniek mydlanych” lub „plastra miodu”
• W niektórych przypadkach torbiel ABC przypomina obraz kości „powygryzanej przez mole” lub „ poświaty słonecznej”. W takim przypadku należy ją różnicować z mięsakiem kości

Badania wizualizacyjne zalecane w diagnostyce torbieli tętniakowatej:

• 1. ANGIOGRAFIA – ujawnia liczne nieprawidłowe połączenia naczyniowe
• 2. TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA – uwidacznia przegrody kostne w obrębie torbielo-siatkowatego ubytku torbieli
• 3. REZONANS MAGNETYCZNY - podstawowe badanie w diagnostyce ABC; ukazuje wzór „baniek mydlanych” lub „plastra miodu”
• 4. SCYNTYGRAFIA KOŚCI – z użyciem Tc-99m pozwala zróżnicować ABC z naczyniakami wewnątrzkostnymi

Leczenie:

• Dokładne wyłyżeczkowanie – jest najczęściej stosowaną formą leczenia torbieli tętniakowatych. Jej zaletą jest wysoka skuteczność, przy jednoczesnej oszczędności tkanki kostnej, co jest istotne ze względu na młody wiek pacjentów. Zabieg wyłyżeczkowania może być uzupełniony o jedną z metod agresywnych (kriodestrukcję lub obwodową osteotomię)
• Odcinkowa resekcja kości – jest wykonywana, gdy torbiel osiąga znaczne rozmiary, posiada liczne przegrody kostne i wykazuje ekspansję w obręb tkanek miękkich. 
• Metody alternatywne – krioterapia, embolizacja naczyń doprowadzających, interferon-2α
• Radioterapia nie jest zalecaną formą leczenia ze względu na ryzyko rozwoju popromiennego mięsaka kości

* Nawrót torbieli aneuryzmatycznej po zabiegu łyżeczkowania spotyka się w 11-19% przypadków i związana jest z niedoszczętnością zabiegu. Wznowy występują zazwyczaj w pierwszym roku po pierwszym zabiegu operacyjnym

* Warto zaznaczyć, że zastosowanie metody radykalnej tylko nieznacznie obniża ryzyko wznowy (11,8% - metody radykalne, 15,2% - metody oszczędzające) 

2. Torbiel samotna kości; Solitary bone cyst (SBC)

• Inne nazwy, którymi określana jest w piśmiennictwie torbiel samotna kości:
  • Torbiel prosta kości
  • Torbiel pourazowa
  • Torbiel krwotoczna (pod tą nazwą funkcjonuje w książce prof. Krysta) 
• Szczyt występowania obserwuje się w 2 dekadzie życia (75% wykrywanych przypadków). Brak predylekcji płciowej. 
• Tylko 10% torbieli samotnych kości znajduje się w obrębie kości szczękowych. Pozostałe 90% występuje w obrębie kości ramieniowej i udowej. 
• W 90% przypadków SBC jest zlokalizowana w żuchwie, a dokładnie w jej obszarze bocznym- okolica zębów przedtrzonowych i trzonowych
• Zaliczana jest do pseudotorbieli, ponieważ nie zawiera wyściółki nabłonkowej i torebki łącznotkankowej (podobnie jak torbiel ABC)
• Wnętrze torbieli jest wypełnione treścią płynną, bez tkanek miękkich lub jest całkowicie puste.

 N Dhineksh Kumar, J Eugenia Sherubin, Uma Raman, Saveetha Shettar; Solitary bone cyst

Patogeneza:

• Na przestrzeni lat istniało wiele domniemanych przyczyn powstawania torbieli SBC:
  • Miejscowe zaburzenia we wzroście kości gąbczastej
  • Nieprawidłowości w różnicowaniu komórek mezynchemalnych
  • Nieprawidłowości w metabolizmie wapnia
  • Degeneracja innej zmiany wewnątrzkostnej (np. dysplazji włóknistej, torbieli tętniakowatej)
• W starszych pozycjach książkowych, powstawanie torbieli tłumaczone jest zjawiskiem pourazowego wynaczynienia krwi, co prowadzi do powstania śródkostnego krwiaka, który nie ulega organizacji, ale ulega degeneracyjnym przemianom
• Obecnie uważa się, że najczęstszą przyczyną jest aseptyczna martwica kości gąbczastej, która wywołana jest miejscowym niedokrwieniem z powodu nieprawidłowości naczyń krwionośnych. Dochodzi wówczas do wzrostu ciśnienia w jamie szpikowej kości, co prowadzi do powstania torbielowatego ubytku, który wypełniony jest płynem podobnym do osocza.

Obraz kliniczny:

• Torbiel zazwyczaj rozwija się w sposób bezobjawowy i wykrywana jest przypadkowo podczas wykonywania rutynowych zdjęć radiologicznych.
• Rozwija się powoli w obrębie kości gąbczastej, powodując rozpuszczanie beleczek kostnych.
• Tylko w 1/3 przypadków dochodzi do ścieńczenia lub deformacji blaszki zbitej kości. Nie zaobserwowano patologicznych złamań kości. 
• Jedynie w 10-30% przypadków spotykane są dolegliwości bólowe. Objaw Vincenta występuje bardzo rzadko.
• Zęby sąsiadujące z torbielą mają żywą miazgę i bardzo rzadko ulegają przemieszczeniu i resorpcji (nawet przy zmianach o znacznych wymiarach)
• Drogą aspiracji uzyskuje się skąpą ilość płynu surowiczego, krwistego lub surowiczo-krwistego. Płyn w obrębie jamy torbieli jest zawsze jałowy i zawiera znaczącą ilość enzymów

Diagnostyka obrazowa

• Na zdjęciu RTG przedstawia się jako jednokomorowy, dobrze odgraniczony ubytek kości z cienką otoczką osteosklerotyczną. Najczęściej o kształcie stożkowym (64%), nieco rzadziej owalnym i nieregularnym (16%), a najrzadziej okrągłym (4%)
• Uwaga rozbieżność w litaraturze! Wg prof. Krysta brak jest otoczki osteoskleortycznej w obrazie radiologicznym torbieli SBC.
• Charakterystycznym objawem torbieli samotnej kości jest wpuklanie się pomiędzy korzenie zębów, co daje obraz korzeni zębów „wiszących” lub „pływających” w jamie torbieli

Leczenie

• Delikatny kiretaż wnętrza jamy torbieli w celu wywołania krwawienia i następowego powstania skrzepu, który ulega organizacji i odbudowuje kość.
• Przy dużych torbielach należy wgłobić płat śluzówkowo-okostnowy do wnętrza jamy ubytku. Przy mniejszych ranę zszywa się na głucho.
• Niektórzy autorzy książki prof. Kaczmarzya zalecają wypełnienie jamy kostnej kością allogeniczną z osoczem bogato płytkowym. Inni uważają, że nieleczona torbiel samotna ulega samoistnemu wygojeniu.

 Nawrotowość bardzo mała – 2%. Wznowy pojawiają się zwykle do 3 lat po zabiegu chirurgicznym.  

3. Ubytek Stafnego; Stafne bone defekt (SBD)

• Ubytek kostny, który powstaje na skutek ucisku gruczołu ślinowego na kość żuchwy. Zazwyczaj dotyczy ślinianki podżuchwowej, ale zdarzają się przypadki dotyczące ślinianki podjęzykowej czy przyusznej.
• Przebudowa gruczołów ślinowych jest związana z limfocytarnym naciekiem zapalnym ich miąższu, co skutkuje zwłóknieniem, przerostem i stwardnieniem ślinianek. Zdeformowana ślinianka naciskając na kość żuchwy powodują jej stopniową resorpcję
• Zamiana najczęściej spotykana jest w 5-7 dekadzie życia, 6x częściej u mężczyzn.

https://en.wikipedia.org/wiki/Stafne_defect#/media/File:Stafne_defect_panorex.jpg

Lokalizacja:

• 80-90% - odcinek boczny trzonu żuchwy (od I trzonowca do kąta) – wywołany przebudową ślinianki podżuchwowej; zawsze poniżej kanału żuchwy
• 10-20% - odcinek przedni trzonu żuchwy (od siekaczy do przedtrzonowców) – wywołany przebudową ślinianki językowej; zawsze powyżej przyczepu mięśnia żuchwowo-gnykowego
• W bardzo rzadkich przypadkach SBD lokalizuje się w obrębie gałęzi żuchwy i wywołany jest wówczas przez śliniankę przyuszną

 Obraz kliniczny:

• Przebieg bezobjawowy, niemal zawsze jest wykrywany przypadkowo w badaniu radiologicznym.
• W rzadkich przypadkach udaje się w badaniu palpacyjnym wyczuć delikatne zagłębienie w kości żuchwy

Obraz radiologiczny:

• Okrągłe lub eliptyczne, dobrze ograniczone, jednokomorowe przejaśnienie. Dłuższy wymiar ubytku jest równoległy do dolnego brzegu żuchwy
• Rozmiar: 0,5 – 2 cm

 Leczenie:

• Najczęściej nie wymaga leczenia, a jedynie regularnej klinicznej i radiologicznej obserwacji
• Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu radiologicznego